TỔNG QUÁT

MYASTHENIA GRAVIS LÀ GÌ?

Myasthenia Gravis (MG) dịch theo nghĩa đen từ tiếng Latinh là “yếu cơ nghiêm trọng”. Đây là một bệnh tự miễn dịch dẫn đến yếu cơ và ngày càng trở nên tồi tệ hơn khi hoạt động thể chất. Điều này có nghĩa là bệnh nhân có thể thức dậy bình thường nhưng dần dần cảm thấy mệt mỏi hơn trong suốt cả ngày. Nó cải thiện khi nghỉ ngơi. Nó thường được thấy ở phụ nữ dưới 30 tuổi và nam giới trên 60 tuổi.

Có ba loại MG chính. Đầu tiên là MG tổng quát ảnh hưởng đến toàn bộ cơ thể. Điều này thể hiện sự yếu kém ở các cơ mắt, cổ họng, thành ngực và các chi dẫn đến sụp mí mắt (ptosis), khó nuốt, khó thở và khó cử động.

MG mắt ảnh hưởng chủ yếu đến các cơ mắt và có thể gây sụp mi và nhìn đôi. Điều này hiếm hơn ở những bệnh nhân MG vì phần lớn bị MG tổng quát.

Cuối cùng, cũng có một mối liên hệ chặt chẽ giữa MG và Thyoma là sự hình thành khối u do ung thư tuyến ức. Các nghiên cứu đã chỉ ra rằng 20-30% bệnh nhân bị U tuyến ức sẽ phát triển thành MG.

Mức độ mà MG ảnh hưởng đến bệnh nhân có thể dao động nhưng có thể trở nên tồi tệ hơn khi gắng sức về thể chất, một số loại thuốc, các bệnh khác hoặc mang thai.

TRIỆU CHỨNG CỦA BỆNH NHƯỢC CƠ

Bệnh nhân thường bị yếu cơ mắt và có thể lan sang các cơ khác trong cơ thể theo thời gian. Các triệu chứng bao gồm:

  • Sụp xuống một hoặc cả hai mí mắt (ptosis)
  • Nhìn mờ hoặc nhìn đôi
  • Dáng đi không ổn định hoặc “lạch bạch”
  • Yếu ở cánh tay hoặc chân
  • Khó nuốt
  • Khó thở
  • Khó nói rõ ràng

Mức độ nghiêm trọng của MG có thể tiến triển trong vòng vài giờ hoặc vài ngày kể từ các triệu chứng ban đầu với xu hướng trở nên tồi tệ hơn khi tập thể dục vào cuối ngày. Nếu không được điều trị hoặc quản lý không đúng cách, bệnh MG cuối cùng có thể ảnh hưởng đến khả năng nuốt hoặc thở của bệnh nhân, gây nguy hiểm đến tính mạng.

NGUYÊN NH N G Y BỆNH NHƯỢC CƠ

Tế bào thần kinh vận động là dây thần kinh kiểm soát chuyển động cơ bắp. Mỗi tế bào thần kinh giao tiếp với tế bào cơ tương ứng của chúng thông qua chất dẫn truyền thần kinh (hợp chất hóa học giúp cơ co lại) được gọi là acetylcholine (ACh) tại điểm nối thần kinh cơ. Trong một kịch bản bình thường, Ach có thể liên kết với các thụ thể trên các tế bào cơ để gây co thắt. Tuy nhiên, những bệnh nhân mắc chứng MG bị rối loạn khiến hệ thống miễn dịch của cơ thể tự tấn công chính nó. Các kháng thể được sử dụng để tấn công các hạt vi-rút và mầm bệnh xâm nhập bằng cách gắn với chúng và ngăn chặn một số chức năng quan trọng hoặc hoạt động như một thẻ gắn nhãn để báo cho cơ thể tiêu diệt chất lạ. Ở bệnh nhân MG, các kháng thể này lại đi gắn với thụ thể cơ, vì vậy ngăn chặn Ach liên kết và làm giảm co cơ.

Các kháng thể khác cũng có thể liên kết với các phân tử ACh báo hiệu cho cơ thể tiêu diệt chúng. Theo một con đường khác, các kháng thể có thể phá hủy các protein mà tế bào cơ cần để tạo ra các thụ thể mà ACh liên kết.

Tuyến ức nằm phía sau xương ức cũng tiết ra một số lượng lớn các kháng thể này.

Tuyến ức là một phần của hệ thống miễn dịch tạo ra các kháng thể này. Nó thường co lại rất nhiều trong thời thơ ấu đến nỗi nó không còn hoạt động ở người lớn. Tuy nhiên, ở những bệnh nhân mắc bệnh MG, người ta phát hiện ra rằng chúng có chứa quá nhiều tế bào tạo ra các kháng thể ngăn chặn thụ thể này.

Các kháng thể khác cũng có thể liên kết với các phân tử ACh báo hiệu cho cơ thể tiêu diệt chúng. Theo một con đường khác, các kháng thể có thể phá hủy các protein mà tế bào cơ cần để tạo ra các thụ thể mà ACh liên kết.

CHẨN ĐOÁN BỆNH

CHẨN ĐOÁN BỆNH NHƯỢC CƠ NHƯ THẾ NÀO?

Chẩn đoán MG phụ thuộc nhiều vào tiền sử bệnh và khám thể chất của bệnh nhân. Một số xét nghiệm được thực hiện bởi các bác sĩ như dưới đây:

  • Kiểm tra Tensilon: Bác sĩ sẽ sử dụng một loại thuốc gọi là Tensilon có tác dụng ức chế sự phân hủy của các phân tử ACh, do đó cho phép kích hoạt các cơ. Đối với những bệnh nhân không bị MG, điều này sẽ không cải thiện tình trạng mỏi cơ. Tuy nhiên, những bệnh nhân bị MG sẽ thấy một sự cải thiện đáng kể về sức mạnh kéo dài trong vài phút.
  • Điện cơ đồ (EMG): Đây là phân tích điện của chức năng thần kinh và cơ bắp sẽ giúp các bác sĩ đưa ra một báo cáo kết luận.
  • Xét nghiệm máu: Bệnh nhân mắc bệnh MG sẽ được xét nghiệm máu cho thấy mức độ kháng thể cao liên kết với các thụ thể cơ hoặc kháng thể phá hủy các protein mà cơ cần để tạo ra các thụ thể.

ĐIỀU TRỊ

Thuốc Ức Chế Cholinesterase

Đây là một loại thuốc có thể giúp bệnh nhân mắc các dạng MG nhẹ hơn bằng cách ức chế sự phân hủy của các phân tử ACh do đó làm tăng khả năng co bóp của cơ. Dạng thuốc được kê toa phổ biến nhất là pyridostigmine.

Thuốc Ức Chế Miễn Dịch

Đây là loại thuốc ức chế phản ứng miễn dịch của cơ thể do đó làm giảm sản xuất kháng thể gây rối loạn chức năng cơ. Được sử dụng phổ biến nhất trong số này steroid là lựa chọn đầu tiên. Thuốc ức chế miễn dịch mạnh hơn như Cyclosporine và Azathioprine sau đó sẽ được sử dụng để kiểm soát các triệu chứng. Đây là phương pháp điều trị được sử dụng cho các dạng MG nghiêm trọng hơn do các tác dụng phụ có thể gây bất lợi do hệ thống miễn dịch bị ức chế.

Cắt Bỏ Tuyến Ức

Cắt bỏ tuyến ức là phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức. Việc này được thực hiện tại trung tâm của chúng tôi bằng cách sử dụng phẫu thuật có sự hỗ trợ của robot, trong đó bệnh nhân được phẫu thuật với 3-4 vết rạch nhỏ (8 mm) và thường được xuất viện sau 1 đến 2 ngày. Với nền tảng phẫu thuật tiên tiến này, chúng ta có thể tránh phương pháp thông thường được thực hiện bằng cách mở đường mổ giữa xương ức. Nếu có một khối u liên quan, thì bác sĩ phẫu thuật của bạn sẽ thảo luận để lựa chọn được phương thức tốt nhất trong trường hợp của bạn. Phẫu thuật càng sớm sau khi xuất hiện các triệu chứng thì cơ hội cải thiện kết quả với sự thuyên giảm càng cao.

Lọc Huyết Tương

Huyết tương chiếm hơn 90% lượng máu của chúng ta và vận chuyển các kháng thể do cơ thể tạo ra. Quá trình lọc huyết tương về cơ bản là thay đổi huyết tương của bệnh nhân bằng huyết tương của người hiến tặng để loại bỏ các kháng thể phá vỡ các thụ thể cơ trong máu. Tuy nhiên, điều quan trọng cần lưu ý đây là một phương pháp điều trị nhiều rủi ro, tốn kém và tốn thời gian.

IVIg

Truyền globulin miễn dịch vào tĩnh mạch có thể điều chỉnh hệ thống miễn dịch và làm giảm tác động của các kháng thể gây bệnh ở bệnh MG. Nó được sử dụng để điều trị MG với tình trạng xấu đi cấp tính, đặc biệt là liên quan đến hô hấp.

Đối với bệnh nhân MG, lối sống lành mạnh và giáo dục về bệnh có thể tối đa hóa việc quản lý bệnh. Một số cách tốt nhất để thực hiện điều này bao gồm:

  • Ăn thực phẩm giàu kali như chuối, cà chua, quả mơ và bông cải xanh
  • Tránh gắng sức
  • Báo cho bác sĩ biết bệnh này trước khi dùng thuốc theo toa có thể làm trầm trọng thêm bệnh MG
  • Tránh nhiệt độ quá cao
YÊU CẦU MỘT CUỘC HẸN
BẮT ĐẦU