RINGKASAN

APA ITU MYASTHENIA GRAVIS?

Myasthenia Gravis (MG) diterjemahkan secara harfiah dari bahasa Latin menjadi "kelemahan otot yang parah". Ini adalah penyakit autoimun yang menyebabkan kelemahan otot yang semakin memburuk dengan aktivitas fisik. Ini berarti pasien dapat bangun dengan baik tetapi merasa semakin lelah sepanjang hari. Ini membaik dengan istirahat. Biasanya ditemukan pada wanita di bawah usia 30 tahun dan pria di atas usia 60 tahun.

Ada tiga jenis utama MG. Yang pertama adalah MG umum yang mempengaruhi seluruh tubuh. Hal ini menyebabkan kelemahan pada otot mata, tenggorokan, dinding dada, dan anggota tubuh yang menyebabkan kelopak mata terkulai (ptosis), kesulitan menelan, bernapas, dan bergerak.

MG okular mempengaruhi sebagian besar otot mata dan dapat menyebabkan ptosis dan penglihatan ganda. Ini lebih jarang di antara pasien MG karena mayoritas menderita MG umum.

Terakhir, ada juga hubungan kuat antara MG dan Thyoma yaitu pembentukan tumor akibat kanker ke kelenjar timus. Penelitian telah menunjukkan bahwa 20-30% pasien dengan Thymoma akan berkembang menjadi MG.

Sejauh mana MG mempengaruhi pasiennya dapat berfluktuasi tetapi dapat memburuk dengan aktivitas fisik, jenis obat tertentu, penyakit lain atau kehamilan.

GEJALA MYASTHENIA GRAVIS

Pasien biasanya mengalami kelemahan otot mata yang dapat menyebar ke otot lain di tubuh seiring berjalannya waktu. Gejalanya meliputi:

  • Turunnya salah satu atau kedua kelopak mata (ptosis)
  • Penglihatan kabur atau ganda
  • Cara berjalan yang tidak stabil atau "waddling".
  • Kelemahan pada lengan atau kaki
  • Kesulitan menelan
  • Sulit bernafas
  • Kesulitan berbicara dengan jelas

Tingkat keparahan MG dapat berkembang baik dalam hitungan jam atau hari dari gejala awal dengan kecenderungan memburuk karena  olahraga menjelang akhir hari. Jika tidak diobati atau dikelola dengan tidak tepat, MG pada akhirnya dapat memengaruhi kemampuan pasien untuk menelan atau bernapas sehingga mengancam jiwa.

PENYEBAB MYASTHENIA GRAVIS

Neuron motorik adalah saraf yang mengontrol gerakan otot. Setiap sel saraf berkomunikasi dengan sel otot yang sesuai melalui neurotransmiter (senyawa kimia yang memberi tahu otot untuk berkontraksi) yang disebut asetilkolin (ACh) di persimpangan neuromuskuler. Dalam keadaan normal, ACh dapat berikatan dengan reseptor pada sel otot untuk menyebabkan kontraksi. Namun, pasien yang menderita MG memiliki kelainan yang menyebabkan sistem imun tubuh menyerang dirinya sendiri. Antibodi digunakan untuk menyerang partikel virus dan menyerang patogen dengan mengikatnya dan memblokir fungsi penting tertentu atau bertindak sebagai tag untuk memberi tahu tubuh untuk menghancurkan zat asing. Pada pasien MG, antibodi ini berikatan dengan reseptor otot sehingga menghalangi ACh untuk mengikat dan mengurangi kontraksi otot.

Antibodi lain juga dapat mengikat molekul ACh yang memberi sinyal pada tubuh untuk menghancurkannya. Di jalur lain, antibodi dapat menghancurkan protein yang dibutuhkan oleh sel otot untuk membuat reseptor yang mengikat ACh.

Kelenjar timus yang terletak di belakang tulang dada juga ditemukan mengeluarkan sejumlah besar antibodi ini.

Kelenjar timus adalah bagian dari sistem kekebalan yang menghasilkan antibodi ini. Biasanya menyusut sangat banyak selama masa bayi sampai tidak lagi berfungsi pada orang dewasa. Namun, pada pasien yang menderita MG, mereka ditemukan mengandung terlalu banyak sel yang menghasilkan antibodi penghambat reseptor ini.

Antibodi lain juga dapat mengikat molekul ACh yang memberi sinyal pada tubuh untuk menghancurkannya. Di jalur lain, antibodi dapat menghancurkan protein yang dibutuhkan oleh sel otot untuk membuat reseptor yang mengikat ACh.

INVESTIGASI

BAGAIMANA DIAGNOSA MYASTHENIA GRAVIS?

Diagnosa MG sangat tergantung pada riwayat medis pasien dan pemeriksaan fisik. Beberapa tes yang dilakukan oleh dokter adalah seperti yang ditunjukkan di bawah ini:

  • Tes Tensilon: Dokter akan memberikan obat yang disebut Tensilon yang menghambat pemecahan molekul ACh sehingga memungkinkan aktivasi otot. Untuk pasien yang tidak memiliki MG, ini tidak akan memperbaiki kelelahan otot. Namun, pasien yang menderita MG akan mengalami peningkatan kekuatan yang signifikan yang akan berlangsung selama beberapa menit.
  • Electromyogram (EMG): Ini adalah analisis elektrik saraf dan fungsi otot yang akan membantu dokter memberikan laporan konklusif.
  • Tes Darah: Pasien yang menderita MG akan menjalani tes darah yang hasilnya menunjukkan tingkat antibodi yang tinggi yang mengikat reseptor otot atau antibodi yang menghancurkan protein yang dibutuhkan oleh otot untuk membangun reseptor.

PERAWATAN

Penghambat kolinesterase

Ini adalah obat yang dapat membantu pasien dengan bentuk MG yang lebih ringan dengan menghambat pemecahan molekul ACh sehingga meningkatkan kemampuan otot untuk berkontraksi. Bentuk obat yang paling sering diresepkan adalah pyridostigmine.

Imunosupresan

Ini adalah jenis obat yang menekan respon imun tubuh sehingga mengurangi produksi antibodi yang mengganggu fungsi otot. Yang paling umum digunakan di antaranya adalah steroid di lini pertama. Imunosupresan yang lebih kuat seperti Cyclosporine dan Azathioprine akan selanjutnya digunakan untuk mengendalikan gejalanya. Ini adalah pengobatan yang diberikan untuk bentuk MG yang lebih serius karena potensi efek samping yang merugikan karena memiliki sistem kekebalan yang ditekan.

Timektomi

Timektomi adalah operasi pengangkatan kelenjar timus. Hal ini dilakukan di pusat kami menggunakan operasi dengan bantuan robot di mana pasien dioperasi dengan 3-4 sayatan kecil (8mm) dan biasanya pasien dapat pulang dalam 1 hingga 2 hari. Dengan platform pembedahan yang canggih ini, kami dapat beralih dari metode konvensional yang dilakukan dengan membuka sternotomi median. Jika ada tumor terkait, maka dokter bedah Anda akan mendiskusikan opsi mengenai cara yang terbaik untuk kasus Anda. Semakin dini operasi setelah timbulnya gejala, semakin baik peluang hasil yang lebih baik dengan remisi.

Plasmaferesis

Plasma darah membentuk lebih dari 90% kandungan darah kita dan mengangkut antibodi yang diproduksi oleh tubuh. Proses plasmaferesis pada dasarnya mengubah plasma darah pasien menjadi plasma darah donor untuk membersihkan darah dari antibodi yang mengganggu reseptor otot. Namun, penting untuk dicatat bahwa ini adalah perawatan yang berisiko, mahal, dan memakan waktu.

IVIg

Infus imunoglobulin intravena dapat memodulasi sistem kekebalan tubuh dan mengurangi efek yang disebabkan autoantibodi pada MG. Ini digunakan untuk mengobati MG dengan perburukan akut, terutama yang melibatkan pernapasan.

Bagi penderita MG, pola hidup sehat dan edukasi tentang penyakitnya dapat memaksimalkan perawataan. Beberapa cara terbaik untuk mencapai ini termasuk:

  • Makan makanan yang tinggi potasium seperti pisang, tomat, aprikot, dan brokoli
  • Menghindari kelelahan
  • Memberitahukan dokter tentang diagnosa sebelum mengambil obat yang diresepkan yang dapat memperburuk MG
  • Menghindari panas yang berlebihan
PERMINTAAN JANJI TEMU
MULAI